路易氏體失智症?

路易氏體是指什麼?雷椎體異常蛋白質的雷椎體又是指什麼??
路易氏體等於雷椎體因為那都是英文翻譯過來的Lewy Body這個英文番過來的我是護理人員簡單來說

路易氏體就是巴金森氏症患者奶內才會出現的東西-----------------作者：台大醫院神經部　林馥郁

吳瑞美1. 巴金森氏病（Parkinson’s disease）是常見的一種神經系統退化疾病（neurodegenerative disease）。

早在1912年

Friederich Lewy首先描述此種疾病的病理特徵

即路易氏體（Lewy body）的存在。

但長久以來對其病因及路易氏體的分子組成和形成機轉

所知極有限。

一般說來

絕大多數的巴金森氏病患者都屬偶發性（sporadic type）

但仍有極少數患者有家族史的存在（familiar type）

這些有家族史的患者被推測和基因突變有密切關聯。

2. 近來因對α-synuclein 這種蛋白質的進一步了解

提供對巴金森氏病研究在病因和發生機轉的新方向

這包括在極少數有巴金森氏病家族史的患者中發現有α-synuclein基因的誤意突變（missense mutation）

以及在偶發性巴金森氏病患者腦內路易氏體的免疫染色中

發現對α-synuclein蛋白質有很強的反應。

3. α-synuclein是一種約含140個胺基酸的蛋白質

它在腦中含量豐富

特別是在突觸前神經末稍（presynaptic nerve terminal）的部份。

然而

目前對它所扮演的生理功能

所知仍極其有限。

動物研究顯示

在Zebra finch這種鳥學習唱歌的過程中

α-synuclein蛋白質的合成增加

故而推測其在神經可塑性（neuronal plasticity）此一過程中扮演某種角色。

此外

在細胞培養實驗中發現

一旦當其突變

可能誘導細胞自發性死亡（apoptosis）的發生

並使細胞較易受到各種毒性物質的傷害。

4. Ubiquitin-Proteasome system是細胞內一個藉一連串酵素反應

來清除不正常蛋白質（包括結構不良

突變或受傷等）的系統。

其過程包括ubiquitination

proteolysis和de-ubiquitination等步驟。

倘若α-synuclein基因突變

會導致不正常α-synuclein蛋白質的增加

大量形成polyubiquitin-protein conjugate。

若其超出proteasome所能分解的範圍

會形成一些無法被水解的包含體（insoluble inclusion）。

這些包含體被認為和路易氏體有若干程度的關連。

有些看法以為

路易氏體的形成

可以區隔那些不正常的蛋白質

減少細胞所受到的毒性

事實上是一種保護的機轉。

6. 路易氏體是巴金森氏病一重要的病理特徵

包括在偶發性和有家族史患者的腦部黑質（substantia nigra）中皆可發現。

前段已提及在某些有家族史的巴金森氏病患者

被發現有α-synuclein基因的突變

會導致有缺陷的α-synuclein蛋白質的產生。

若其超出細胞本身的清除能力時（譬如Ubiquitin-Proteasome system的功能不足

使α-synuclein被ubiquitination後

卻無法被proteolysis）

則會造成一些無法被水解的包含體的產生。

有些學者以為

這些包含體和路易氏體有所關聯

可阻絕這些有害的蛋白質

事實上對細胞是一種保護機轉。

另有針對偶發性巴金森氏症患者腦中黑質的路易氏體作免疫染色

發現對α-synuclein蛋白質有很強的反應。

這些證據說明

α-synuclein在巴金森氏病的病理機轉中

佔有相當重要的位置。

7. 除巴金森氏病外

路易氏體也是所謂路易體失智症（Dementia with Lewy bodies）相當重要的病理特徵。

不同之處在於其不僅和巴金森氏病患者一樣存在於腦部的黑質外

還廣泛的散佈於腦皮質之上。

針對這些路易氏體作免疫染色

同樣對α-synuclein有很強的反應。

事實上

和路易氏體此一病理特徵相關的疾病

還包括其它如Pure autonomic failure

Incidental Lewy body disease或Lewy body dysphagia等

皆可被歸類於是和α-synclein相關聯的疾病。

8. 多發性系統退化症（multiple system atrophy）亦屬於神經系統退化疾病

其臨床表現類似於巴金森氏病

但還包括其它如錐體系統、自主神經系統及小腦系統退化的症狀

被歸類於非典型巴金森症候群內的一種。

多發性系統退化症患者腦內較少有路易氏體的存在

病理學上的重要特徵為神經膠細胞質內的包含體（glial cytoplasmic inclusion）。

然而

若對這種神經膠細胞質內包含體作免疫染色

同樣對α-synuclein有很強的反應。

參考資料 我 網路
路易氏體是指什麼?***是一種失智症的名稱***屬於退化性失智症阿茲海默症 (Alzheimer's Disease)：1906年由德國Alois Alzheimer醫師發現

因此以其名命名

是最常見的失智症。

阿茲海默型失智症的特性為兩種以上認知功能障礙

主要以記憶功能為主

並無意識障礙、屬進行性退化並具不可逆性；其腦部神經細胞受到破壞

往生後腦解剖可發現異常老年斑及神經纖維糾結。

美國前總統雷根即罹患此症。

額顳葉型失智症 (Frontotemporal lobe degeneration)：其腦部障礙以侵犯額葉及顳葉為主

特性為早期即出現人格變化

無法調整行為以致有不適切之行為反應及活動；或早期就出現語言障礙

如表達困難、命名困難等

此二者皆有進行性退化現象。

路易氏體失智症(Dementia with Lewy Bodies)：特性為除認知功能障礙外

重複地無法解釋的跌倒、時好時壞起伏變化大、對抗精神藥物十分敏感、鮮明的視或聽幻覺、每次發作持續數周至數月。

檢視圖片失智症名詞中英文對照表

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